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| Spécialité | Pneumologie |
|---|
| CIM-10 | J21.9 |
|---|---|
| CIM-9 | 466.1 |
| OMIM | 604809 |
| DiseasesDB | 3804 |
| MeSH | C536174 |
La panbronchiolite diffuse (PBD), en anglais : diffuse panbronchiolitis (DPB), est une maladie pulmonaire inflammatoire de cause inconnue. C'est une forme grave et progressive de bronchiolite, une maladie inflammatoire des bronchioles). Le terme diffuse signifie que les lésions apparaissent dans les deux poumons, tandis que panbronchiolite fait référence à ce que l'inflammation touche toutes les couches des bronchioles. La DPB provoque une inflammation sévère, des nodules au niveau des bronchioles terminales, une sinusite chronique et une toux intense avec de grandes quantités de produits expectorés.
On pense que la maladie est due à une sensibilité exagérée ou un manque de résistance du système immunitaire, à des bactéries ou des virus, causée par plusieurs gènes qui se trouveraient principalement chez les personnes de l'est asiatique. L'incidence la plus élevée se trouve chez les Japonais, suivie par les Coréens. Elle survient plus souvent chez les hommes, et débute généralement vers l'âge de 40 ans. Elle a été reconnue comme maladie distincte au début des années 1960 et a été officiellement nommée « panbronchiolite diffuse » en 1969.
Si elle n'est pas traitée, la DPB progresse vers des bronchectasies, une affection pulmonaire irréversible qui implique l'élargissement des bronchioles et l'accumulation de mucus dans les bronchioles. Le traitement régulier de la DPB avec les antibiotiques de la classe des macrolides comme l'érythromycine soulage les symptômes et augmente la durée de survie, mais la maladie n'a actuellement aucun traitement particulier connu. Le résultat éventuel d'une DPB peut être une insuffisance respiratoire ou des problèmes cardiaques.